Приобретенные пороки сердца. Недостаточность аортального клапана

Приобретенные пороки сердца. Недостаточность аортального клапана. Стеноз аортального клапана

Аортальный стеноз - патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три фор-мы стеноза: клапанный, подклапанный, надклапанный.

Аортальная недостаточность - патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не полностью закрывает просвет аорты и вслед-ствии чего происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аорталь-ная регургитация).

В норме площадь устья аорты составляет около 3 см2. При сужении отвер-стия до 0,5-0,75 см2 возникают нарушения гемодинамики. Мужчины болеют в 3-5 раз чаще, чем женщины. Недостаточность аортального клапана составляет 14% всех пороков сердца, из них 3,7% - изолированная недостаточность.

Этиология

Аортальный стеноз

1. Врожденный. Наиболее частая причина изолированного аортального стеноза (72% больных)

- одностворчатый аортальный клапан: проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией;

- двустворчатый аортальный клапан: самый частый врожденный порок сердца (распространенность - 2%). Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (средний возраст около 50 лет) и служит причиной 50% слу-чаев протезирования аортального клапана у взрослых.

2. Ревматизм. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изо-лированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.

3. Изолированный кальциноз аортального клапана. Наиболее частая причина аор-тального стеноза. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны.

4. Атеросклероз. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяже-лой гиперлипопротеидемии. Восходящий склероз полулуний аортального кла-пана (тип Менкеберга), утолщение и затвердевание основания полулуний кла-пана с их последующим обызвествлением.

5. Инфекционный эндокардит. Проявляется острым аортальным стенозом (редко).

Аортальная недостаточность

1. Врожденная

* Двухстворчатый клапан;

* Надклапанный стеноз аорты;

* Дискретное подклапанное фибромышечное кольцо;

* Мембранозный дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом правой ко-ронарной створки;

* Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы.

2. Приобретенная

А. Поражение клапана

* Ревматическая лихорадка;

* Инфекционный эндокардит;

* Ревматоидный артрит;

* Системная красная волчанка;

* Мукополисахаридоз.

Б. Поражение восходящего отдела аорты

* Расслоение;

* Сифилис;

* Синдром Марфана;

* Псориаз;

* Синдром Рейтера;

* Травма;

* Артериальная гипертензия.

Примечание. Органическая недостаточность АК бывает 2-ух типов:

1. тип Карригана - поражение клапана при ревматизме и инфекционном эндо-кардите;

2. тип Ходсона при фиброзе (сифилис, атеросклероз).

Патогенез

Стеноз устья аорты. Стеноз устья аорты создает препятствие кровотоку из левого желудочка в аорту, в связи с этим значительно повышается давление в по-лости левого желудочка. Это вызывает хроническую изометрическую перегрузку левого желудочка, которая приводит к концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка. Гипертрофия обычно прогрессирует. Расширение полости ле-вого желудочка наблюдается редко, в конечной стадии развития порока. В ком-пенсации стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительно протекает без расстройств кровообращения. При снижении сократи-тельной способности ЛЖ приводит к его дилятации, что приводит к гемодинами-ческой перезгрузке левого предсердия. Повышенное давление в левом предсердии ретроградно передается на сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка, как правило, не наблюдается. в дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Аортальная недостаточность. Незначительная аортальная недостаточ-ность существенного нарушения гемодинамики не вызывает. При регургитации около 60% систолического объема крови возникает тоногенная дилятация и ГЛЖ. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечно-го выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диа-столы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофиру-ется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60- 130 мл). В результате хронической объемной перегрузки ЛЖ раз-вивается компенсаторная эксцентрическая гипертрофия миокарда, а затем и ди-лятация полости ЛЖ. Для поддержания нормального кроноснабжения перифери-ческих тканей увеличивается ударный объем (УО), вследствии чего увеличивает-ся систолическое давление в артериях малого круга. Быстро и резко выброшен-ный УО в начальной фазе систолы, резко снижается в конце систолы. Результате этого понижается диастолическое давление в артериях, а пульсовое соответствен-но увеличивается. МОС у больных с компенсированной аортальной недостаточно-стью обычно нормален или повышен. Порок в течении многих лет остается ком-пенсированным, в дальнейшем развивается левожелудочковая сердечная недоста-точность. В результате недостаточности ЛЖ развивается относительная недоста-точность митрального клапана с застоем крови в малом круге кровообращения, что со временем ведет к правожелудочковой недостаточности.

Классификации

Классификация клинических стадий аортального стеноза

(Г.И. Цукерман, М.Л. Семеновский, 1967 г.)

I стадия - полная компенсация. Жалоб нет, отмечается умеренная гипертро-фия ЛЖ, увеличение его отсутствует или есть.

II стадия - скрытая декомпенсация. Жалоб нет, выраженная гипертрофия ЛЖ и его увеличение.

III стадия - относительная коронарная недостаточность. Загрудинные боли, резкая гипертрофия ЛЖ с систолической или диастолической перегрузкой и его увеличение.

IV стадия - левожелудочковая недостаточность. Приступы сердечной аст-мы, отек легких, относительная митральная недостаточность ("митрализация порока").

V стадия - терминальная. Декомпенсация по большому кругу кровообраще-ния.

Классификация недостаточности аортального клапана

(H. Teilor с соавт.)

I стадия (компенсация) - больные чувствуют себя хорошо. При аускультации - протодиастолический шум. Сердце увеличено в поперечнике не более 15%.

II стадия (латентная декомпенсация). Одышка при тяжелой физической нагрузке. Аускультативно - выраженный протодиастолический шум. Признаки диастоличе-ской перегрузки ЛЖ.

III стадия (клиническая декомпенсация). К симптомам I I стадии присоединяются признаки коронарной недостаточности (стенокардия).

IV стадия (митрализация порока). Усиление всех симптомов. Стаз в малом и большом кругах кровообращения.

V стадия (терминальная).

Клиника

Аортальный стеноз. Клинические проявления порока проявляются при критическом сужении отверстия, которое приводит к выраженному влиянию по-стнагрузки на миокард и вызывает коронарного перфузионного давления (за счет уменьшения УО) со снижением субэндокардиаольного кровотока, особенно при нагрузке.

Характерна клиническая триада:

1. головокружения и обмороки;

2. боль в сердце;

3. недостаточность ЛЖ.

Одышка. Может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенси-рованный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Вследствие гипертрофии и снижения податливости ЛЖ наполнение его затрудне-но, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диа-столу, приводя к повышению КДД ЛЖ и ДЗЛА. Частая причина острой декомпен-сации - мерцательная аритмия: в результате исчезновения "предсердной подкач-ки" и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и умень-шение сердечного выброса.

Боль в сердце. Стенокардия возникает из-за несоответствия между потреб-ностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает.

NB! При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, при этом только у половины из них имеется коронарный атеросклероз.

Утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок. Появляется от-носительно поздно и только при выраженном аортальном стенозе, часто свиде-тельствует о дисфункции ЛЖ.

Головокружения. Причинами головокружения, чувства слабости или обмо-роков при нагрузке являются:

- высокое интрамуральное напряжение, которое при нагрузке возбуждает баро-рецепторы, вызывая рефлекторные брадикардию и вазодилатацию;

- дилатация скелетной мускулатуры на нагрузку, не сопровождающаяся увели-чением МОС;

- развитие полной антриовентрикулярной блокады в связи с переходом кальция с кальцинированного аортального кольца на перегородку.

Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возника-ют на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в со-четании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД.

Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение ФВ вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады.

Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, подний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс).

Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпатор-но определяемый IV тон указывает на гипертрофию ЛЖ; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание.

Аускультация. Если ФВ не снижена, а КДД ЛЖ не повышено, то I тон нор-мальный. Выраженный кальциноз и уменьшение подвижности створок аортально-го клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если под-вижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок.

При аортальном стенозе имеется систолический - веретенообразный шум изгнания; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края гру-дины и проводится на сонные артерии. Встречается "дистанционный шум" - он в большинстве случаев резкий, грубый, режущий, но может быть музыкальным, писклявым, стонущим и мяукающим. Обычно систолический шум заглушает I тон и выслушивается в продолжении всей систолы. Проводится из области аорты во всех направлениях, в особенности к ключице и на шею. II тон ослаблен, но может быть и без изменения (подклапанный врожденный стеноз устья аорты).

При выраженном кальцинозе аортального клапана высокочастотные компо-ненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митраль-ной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции ЛЖ интен-сивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность.

ЭКГ. Признаки гипертрофии ЛЖ. Зубец Р обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия.

Аортальная недостаточность

Клиника сходна с клиникой стеноза АК. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), который развивается по мере того как к длительно существующей диастолической дисфункции ЛЖ присоеди-няется систолическая дисфункции ЛЖ. Больной может предъявлять жалобы на сердцебиение, особенно при нагрузке. Стенокардические боли и синкопе менее характерны. В отличие от стеноза АК недостаточность аортального клапана дли-тельно компенсируется.

Объективно.

1. Возможны признаки заболеваний, сопровождающиеся поражением аорты и аор-тального клапана.

Центральные признаки

А. Постоянное частичное выпячивание грудной стенки в области сердца - при знак развития порока в детстве.

Б. Разлитое энергичное сотрясение грудной стенки в области сердца

В. Смещение верхушечного толчка влево ( за СКЛ) и книзу (6-7 м/р)

2. Увеличение пульсового давления (за счет увеличения систолического и умень-шения диастолического давления в аорте.

3. АД на ногах превышает АД на руках

Степени тяжести определяются по выраженности брахиопоплитеальной разницы ( симптом Хилла):

- легкая - 30-40;

- средняя - 40-50;

- тяжелая - > 60 мм рт.ст.

4. Тахикардия и тахипноэ - признаки хронической декомпенсированной сердеч-ной недостаточности.

5. Характеристики пульса - крутой подъем, большое наполнение и резкий спад (pulsus celer et altus)

6. Симптомы аортальной недостаточности:

- симптом Лиана - патологический тон по типу "выстрела из пистолета" ( вы-слушивается на бедренной, плечевой и лучевой артериях).

- Пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше определяется на лучевой ар-терии при поднятии руки выше уровня сердца;

- Тон Траубе - громкие "пушечные" тоны над бедренной артерией;

- Шум Дюрозье-Виноградова - двойной шум над бедренной артерией;

- Пульс Квинке - видимая пульсация капилляров ногтевого ложа;

- Симптом Ландольфи - систолическое сужение и диастолическое расширеник зрачков;

- Симптом Мюллера - пульсация язычка и мягкого неба.

7. Аускультация - диастолический убывающий шум, следующий сразу за аор-тальным компонентом II тона. При декомпенсации, когда возрастает КДД ЛЖ и снижается диастолическое давление в аорте, интенсивность и продолжительность шума уменьшаются.

Громкость I тона отражает степпень компенсации порока: при тяжелой дисфункции ЛЖ происходит раннее прикрытие митрального клапана (струёй регургитирующей крови) и ослабление I тона.

При снижении податливости ЛЖ может появлятся IV тон;

III тон указывает на снижение ФВ.

Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилятации корня аорты ( сифилис, синдром Марфана), чем о поражениии клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана ( шум Аустин-Флинта) - результат вибрации в диастоле передней створки митрального клапана, почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность.

При левожелудочковой недостаточности проявления недостаточности АК могут быть сглажены. Механизм - снижение УО и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса, укорочение (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в ЛЖ уменьшают длительность шума, а раннее прикрытие МК ослабляет I тон. Иногда I тон может совсем не выслушиваться.

8. Рентгенография.

- Увеличение дуги ЛЖ в прямой и боковой проекции

- Значительное расширение восходящего отдела аорты

- Повышенная пульсация ЛЖ и аорты

- Кальциноз восходящего отдела аорты (сифилис) (кальциноз аортального кла-пана не типичен при чистой аортальной недостаточности)

- Признаки венозного застоя в легких

9. ЭКГ.

- отклонение ЭОС влево.

- ГЛЖ с признаками диастолической перегрузки.

- Депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т при ухудшении функционального состояния миокарда ЛЖ.

- Блокада левой ножки пучка Гиса.

10. Эхо-КГ.

При диагностике порока в основном опираются на косвенные (вторичные) при-знаки (в связи с трудностью его визуализации )

- усиленная пульсация стенок аорты

- диастолическое дрожание створок АК и их недостаточное смыкание в диастолу

- гипертрофия и дилятация ЛЖ

- изменение направление движения створок МК вследствии регургитации из аорты

Критерии диагноза

Аортальный стеноз.

Главные, "клапанные":

* систолический шум во 2-ом межреберье справа от грудины;

* систолический шум в точке Боткина;

* ослабление или изчезновение II тона;

* ослабление I тона.

Косвенные:

1. левожелудочковые -

* усиление верхушечного толчка;

* увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;

* смещение левой границы сердца кнаружи.

2. сосудистые -

* бледность кожных покровов;

* снижение систолического АД;

* малый медленный пульс.

Аортальная недостаточность.

Главные, "клапанные":

* диастолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины ( возникает сразу по-сле II тона, уменьшается к концу диастолы, шум мягкий, дующий)

* ослабление или изчезновение II тона;

Косвенные:

1. левожелудочковые -

* усиление верхушечного толчка;

* увеличение площади верхушечного толчка и смещение его влево и вниз;

* смещение левой границы сердца кнаружи.

2. сосудистые -

* увеличение пульсового давления;

* пульс высокий скорый;

* двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье-Виноградова.

Осложнения

Аортальный стеноз осложняется:

1. инфекционным эндокардитом;

2. аритмиями;

3. внезапной коронарной смертью;

4. застойной сердечной недостаточностью;

5. психичнскими растройствами;

6. желудочно-кишечными кровотечениями.

Аортальная недлостаточность осложняется:

1. инфекционным эндокардитом;

2. коронарной недостаточностью;

3. сердечной недостаточностью.

Лечение

Принципами лечения приобретенных пороков сердца являются:

1. Лечение основного заболевания;

2. Лечение осложнений, связанных с самим пороком на фоне гемодинамических растройств;

3. Хирургическое лечение - протезирование, комиссуротомия, пересадка сердца.

1. Консервативное лечение

Аортальный стеноз

Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аор-ты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном синдроме назначают пролонгированные нитраты, оказывающие антиангинальный и вазодилятирующий эффект, они сокращают ко-нечные систолический и диастолический объёмы левого желудочка, что вызывает уменьшение потребности миокарда в кислороде, улучшается сократительная спо-собность миокарда.

Аортальная недостаточность

А. Бессимптомная легкая аортальная недостаточность

- Не требует лечения. Избегать изометрических физических нагрузок.

Б. Бессимптомная умеренная аортальная недостаточность

- ИАПФ. Избегать изометрических физических нагрузок.

В. Бессимптомная тяжелая аортальная недостаточность с нормальной ФВ

- Постоянный прием вазодилятаторов (способствует сохранению функции ЛЖ и препятствует его дилятации). Избегать изометрических физических нагрузок.

Г. Декомпенсированная аортальная недостаточность

- Лечение дисфункции ЛЖ ( лечение сердечной недостаточности)

2. Хирургическое.

Аортальный стеноз

* Протезирование клапана

Показания:

1. Градиент давления "левый желудочек - аорта" при зондировании 50 мм рт.ст.

2. Площадь аортального отверстия 0,75 см2

Аортальная недостаточность

* Протезирование клапана

Показания:

1. Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией ЛЖ при наличии симптомов

2. Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией ЛЖ , неза-висимо от симптомов

Исход протезирования зависит от систоличиской функции ЛЖ.

Прогноз

Определяется выраженностью клапанного дефекта и состоянием миокарда.

Аортальная недостаточность с выраженным снижением диастолического давления имеет менеее благоприятный прогноз, чем аортальный стеноз.