Ревматизм

Тема занятия: Острая ревматическая лихорадка. Хронические ревматические болезни сердца.

Определение

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Пора-жает в основном детей и подростков (7-15 лет).

Распространенность

Распространенность ревматических пороков сердца 1,4% преимущественно в старших возрастных группах, а острой ревматической лихорадки - 0,05 на 1000 детского населения.

Этиология и патогенез

Данные клиники, иммунологии и эпидемиологии указывают, что острые формы ревматической лихорадки этиологически связаны с -гемолитическим стрептококком группы А. В то же время у ряда больных с затяжными и непрерыв-но рецидивирующими формами ревмокардита связь заболевания с активной стрептококковой инфекцией часто не удается установить.

Конкретные механизмы развития ревматизма не выяснены. Прямое повреж-дающее влияние стрептококковых продуктов (в частности стрептолизина S) на миокард не имеет существенного значения. Более вероятно, что антигены стрепто-кокка могут фиксироваться в тканях сердца и суставов и, взаимодействуя с соот-ветствующими антителами, приводят к воспалительному процессу в окружающих структурах (миокардит, эндокардит, артрит). Предполагается, что иммунное вос-паление тканей сердца, вызванное прежде всего стрептококком, способствует из-менению антигенных свойств некоторых сердечных компонентов, превращает их в аутоантигены и вызывает развитие аутоиммунного процесса. Существует также мнение, что антигены сердца становятся аутоантигенами в результате комплекси-рования с продуктами стрептококка или вируса.

Некоторые авторы придают определенное значение наличию общих антиге-нов стрептококка и сердечной мышцы. Однако не удалось доказать, что антитела, индуцированные этими антигенами, способны повреждать сердце.

Очевидно, существенную роль в развитии ревматической лихорадки имеет генетическое предрасположение (существование "ревматоидных смесей"; значи-тельно более высокая заболеваемость ревматической лихорадкой однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми; возможность расчета вероятности забо-левания острой ревматитической лихорадки второго ребенка в семье, если первый уже болен им). В последние годы отмечена очень высокая частота определенных аллоантигенов В-клеток у больных ревматизмом. У них чаще, чем в общей попу-ляции, встречается также HLA-DR4. В связи с этим не исключено, что различные внешние влияния (в том числе стрептококковая инфекция) являются при острой ревматической лихорадке своеобразными факторами естественного отбора, при котором из всей популяции поражаются лица с генетическими дефектами (в част-ности иммунологическими).

Системный воспалительный процесс при острой ревматической лихорадке морфологически проявляется в характерных фазовых изменениях соединительной ткани (мукоидное набухание - фибриноидное изменение - фибриноидный некроз) и клеточных реакциях (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф-талалаевских гранулем). Процесс завершается склерозированием.

Факторы риска

1. наследственная предрасположенность;

2. очаги острой и хронической инфекции;

3. врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс;

4. молодой возраст;

5. переохлаждение.

Клиника

В типичных случаях заболевание (особенно первичное) развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины или (реже) другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньшим. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1-2 дня после охлаждения без какой-либо связи с ин-фекцией. Рецидивы болезни часто возникают после любых интеркуррентных забо-леваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.

Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро разви-вается полиартрит, сопровождающийся ремитирующей лихорадкой до 38-40оС с суточными колебаниями в 1-2оС и сильными потами, в основном без озноба. Пер-вым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и дос-тигающая у не леченных больных очень резких степеней. К болям быстро присое-диняется отечность мягких тканей в области суставов, почти одновременно появ-ляется выпот в суставной полости. Кожа под пораженными суставами горячая на ощупь, резко болезненная при пальпации, объем движений из-за боли крайне огра-ничен.

Для ревматического полиартрита характерно симметричное поражение крупных суставов - обычно коленных, лучезапясных, голеностопных, локтевых. Типична "летучесть" воспалителительных изменений, проявляющаяся быстрым (в течение нескольких дней) обратным развитием ярких явлений артрита в поражен-ных суставах и столь же быстрым нарастанием симптомов острого артрита в ранее непораженных сочленениях. Полная обратимость процесса - одна из самых глав-ных черт ревматического полиартрита. Все суставные проявления острой ревмати-ческой лихорадки исчезают бесследно: даже без лечения они длятся не более 2-4 недели.

По мере стихания процесса поражения суставов на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы ревматического воспалительного поражения сердца, которое считается наиболее частым и у многих больных единственным ор-ганом проявления острой ревматической лихорадки. В процесс вовлекается

По мере стихания процесса поражения суставов на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы ревматического воспалительного поражения сердца, которое считается наиболее частым и у многих больных единственным ор-ганом проявления острой ревматической лихорадки. В процесс вовлекается

По мере стихания процесса поражения суставов на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы ревматического воспалительного поражения сердца, которое считается наиболее частым и у многих больных единственным ор-ганом проявления острой ревматической лихорадки. В процесс вовлекается

По мере стихания процесса поражения суставов на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы ревматического воспалительного поражения сердца, которое считается наиболее частым и у многих больных единственным ор-ганом проявления острой ревматической лихорадки. В процесс вовлекается прежде всего миокард.

Ревматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нетяжело. Жалобы на слабые боли или неприят-ные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузках, гораздо реже - на сердцебиение или перебои.

У отдельных больных в детском возрасте встречается так называемый диф-фузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалением миокар-да с его выраженным отеком и нарушением функции. Тоны сердца приглушены, часто выслушивается четкий III тон (протодиастолический ритм галопа) и отчетли-вый, но мягкий систолический шум. Очень характерно для диффузного миокарди-та развитие недостаточности кровообращения: как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу.

Ревматический эндокардит. Это заболевание у большинства пациентов про-текает малосимптомно, поэтому современные ревматологи практически отказались от самостоятельного диагноза эндокардита и в каждом случае активного ревматиз-ма с признаками поражения сердца диагностируют ревмокардит, понимая под этим термином сочетание миокардита и эндокардита.

Существенными признаками эндокардита являются четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствие симптомов выраженного по-ражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом, эндокардитиче-ский шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. Его звуч-ность возрастает при перемене положения больного или после физической нагруз-ки. Весьма достоверными признаками эндокардита является изменчивость уже су-ществующих шумов и особенно возникновение новых при неменяющихся (тем бо-лее - при нормальных) границах сердца. Появление мягкого протодиастолического шума на аорте является особенно важным признаком эндокардита (створок клапа-на аорты).

Перикардит в клинической картине острой ревматической лихорадки в на-стоящее время встречается редко. Сухой перикардит проявляется постоянными болями в области сердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдоль левого края грудины.

Среди поражений кожи для острой ревматической лихорадки практически патогномична кольцевая эритема, представляющая собой розовые кольцевидные элементы, незудящие, располагающиеся преимущественно на внутренней поверх-ности рук, ног, на животе, шее и туловище. Она обнаруживается лишь у 1-2% больных.

Ревматический плеврит по своим проявлениям также неспецифичен. Он чаще бывает двусторонним и характеризуется хорошей обратимостью.

Поражения почек. Достоверных доказательств существования истинно рев-матического нефрита нет.

У детей, больных острой ревматической лихорадкой, иногда возникают сильные боли в животе, связанные с быстро обратимым аллергическим перитони-том.

У отдельных больных острой ревматической лихорадкой с высокой активно-стью процесса наблюдается увеличение печени в сочетании с ее слабой болезнен-ностью. Причиной этого бывает интерстициальный гепатит.

Изменения нервной системы и органов чувств. Малая хорея, наиболее ти-пичная из всех "нервных форм" ревматизма, встречается преимущественно у де-тей, особенно у девочек. Она проявляется сочетанием эмоциальной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, ко-нечностей и мимической мускулатуры. Особенностями этой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабора-торные показатели активности ревматизма (в том числе часто нормальная СОЭ).

Критерии диагностики

Диагностические критерии ревматизма по данным ВОЗ (1988 г.)

Большие критерии:

Кардит

Полиартрит

Малая хорея

Кольцевидные эритема

Подкожные узелки

Малые критерии:

1. клинические (предшествующие ревматическая ли-хорадка или ревматический порок сердца; аортрал-гии; лихорадка)

2. лабораторные (острофазовые реакции - повыше-ние СОЭ, лейкоцитоз, ЦРБ; удлинение интервала Р-Q на ЭКГ

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев и до-казательство предшествующей стрептокковой инфекции подтверждают диагноз ревматизма.

Классификации

Критерии ревмокардита с различными степенями

активности процесса

I ревмокардит с максимальной активностью процесса (активность III ст)

1. Клиничекая симптоматология (синдром):

- Панкардит;

- Острый или подострый диффузный миокардит;

- Подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно неподдающийся лечению;

- Подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, под кожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, хорея с выраженными проявлениями ак-тивности.

2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение функции сократимости миокарда, плевро- перикардиальные спайки (по данным рентгенологического исследования), подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии.

3. Четкая электрокардиографичекая симптоматика (динамические нарушения ритма и проводимости), характеризующаяся явной динамикой и обратным раз-витием под влиянием лечения.

4. Изменения системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз - выше 10 000, СОЭ - выше 30мм/ч, СР-Б - 3-4 плюса и выше, фибриногенемия - выше 0,9 - 1г%, 2- глобулин - выше 17%, - глобулин - 23-25%, серомукоид - выше 0,60 ед, ДФА - выше - 0, 350 - 0,500 ед.

5. Серологические показатели: титры антистретолизина - 0, антистрептогиалуро-нидазы, антистрептокиназы выше нормы в 3 - 5 раз.

6. Повышение проницаемости капилляров II - III степени.

II Ревмокардит с умеренной активностью (активность II степени)

1. Клиническая симптоматология (синдорм):

- Подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообраще-ния I,

I- IIст., медленно поддающийся лечению;

- Подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей.

2. Рентгенологически установлено увеличение размеров сердца, плевро - пери-кардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием ак-тивной антиревматической терапии.

3. Электрокардиографическая симптоматика (удлинение P - Q, другие наруше-ния ритма), признаки нарушения коронарного кровообращения, характеризую-щиеся динамичностью и изчезновением под влиянием антиревматической тера-пии.

4. Изменения системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз - 8 000 - 10 000, СОЭ - 20 - 30мм/ч, СР-Б - 1-3 плюса, 2- глобулины - 11,5-16%, -глобулины - 21-23%, ДФА - 0,250-0,300ед серомукоид - 0,30-0,60ед.

5. Серологические показатели: титры стрептококковых антител, главным образом антистрептолизина-О и антистрептогиалуронидазы, выше нормы 1-1,5 раза.

6. Повышение проницаемости капилляров II степени.

Ревмокардит с минимальной активностью (активность I степени)

1. Клиническая симптоматология (синдром):

- Затяжной или латентный ревмокардит при сохраненной или сниженной трудоспособности. При рецидивирующем ревмокардите на фоне ранее развившегося порока сердца может быть недостаточность кровообраще-ния различной степени, как правило, плохо поддающийся активной кар-динальной терапии;

- Затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматическиой хо-реей, энцефалитом, васкулитом, ириитом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артральгиями,

2. Рентгенологически установленные при первичном амбулаторном ревмокардите нормальные или немного увеличенные размеры сердца, плевро- перикардиаль-ные спайки, трудно подвергающиеся обратному развитию под влиянием актив-ной антиревматической терапии.При рецедивирующих ревмокардитах на фоне ранее развившегося порока сердца рентгенологическая картина может быть весьма разнообразной, но, как правило, с расширением и изменением конфигу-рации сердечной тени, иногда с плевро-перикардиальными спайками, которые хотя и с трудом, поддаются редукции под влиянием активной терапии.

3. На электрокардиограмме могут быть проявления кардиосклероза (постмиокар-дического), нарушения коронарного кровообращения, различного рода нару-шения ритма, с трудом поддающиеся антиревматической терапии. Электрокар-диографическая симптоматика обычно бедна, но упорна в смысле динамики при антиревматическом лечении.

4. Изменения со стороны крови малочисленны и неопределенны: СОЭ слегка уве-личена (если нет недостаточности кровообращения) или нормальна, при недос-таточности кровообращения понижена, СР-Б отсутствует или обнаруживавется в пределах одного плюса, количество глобулиновых фракций (главным образом ) слегка увеличено или в пределах верхней границ нормы, ДФА в пределах высокой нормы; содержание серомукоида нормально или понижено.

5. Серологические показатели в пределах высокой нормы или слегка повышены. Важна динамика этих показателей в течение болезни и вне зависимости от ин-теркуррентной инфекции. Низкие титры стрептококковых антител могут быть связаны с подавлением (истощением) иммунологической реактивности и не от-ражают истинного благополучия. Периодическое повышение титров, тем более, постепенное нарастание их при отсутствии инфицирования, может служить косвенным подтверждением активности ревматического процесса.

6. Повышение проницаемости капилляров в пределах I-II степени

Лабораторная диагностика

Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 12-15х109/л, встречается лишь у больных с макчимальной активностью процесса. При этом обычно имеется сдвиг лейкограммы влево вследствие увеличения палочкоядерных форм, значительно реже в связи с появлением метамиелоцитов и миелоцитов. В большинстве случаев число лейкоцитов и лейкограмма не имеют существенного значения.

Анемия (гипо- или нормохромная) развивается в основном при хронических (затяжных и непрерывно рецидивирующих) формах острой ревматической лихо-радки. Число тромбоцитов в острый период болезни увеличивается, но впоследст-вии уменьшается, а у отдельных пациентов с хроническим течением болезни быва-ет субнормальным.

У большинства больных острой ревматической лихорадкой отмечается по-вышение СОЭ, достигающее максимальных цифр (50-60 мм/ч) при полиартритах и полисерозитах.

Заслуживают внимания сдвиги иммунологических показателей: нарастание титров противострептококковых антител - антистрептогиалуронидазы и анти-стрептокиназы более 1300, антистрептолизина более 1250; повышение уровня этих антител отражает реакцию организма на воздействие стрептококков и поэтому час-то возникает после любых стрептококковых инфекций (как и обнаружение в крови или моче стрептококковых антигенов). В связи с этим диагностическое значение содержания противострептококковых антител в сыворотке крови более весомо при отсутствии очагов хронической инфекции, а также при очень высоких титрах этих показателей (1:1000 и выше) и нарастании содержания всех указанных антител.

Дифференциальная диагностика

1. подострый инфекционный эндокардит;

2. инфекционный миокардит;

3. другие системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ);

4. боррелиоз Лайма;

5. антифосфолипидный синдром;

6. артриты при вирусных и бактериальных инфекциях.

Лечение

В России принята 3-х этапность лечения ревматических болезней: стационар (45 дней), поликлиника (ревматолог), местный или специализированный климато-бальнеологический санаторий, через 6 месяцев от начала лечения.

Лечение должно быть:

1. как можно раньше начатое;

2. этапное;

3. дифференцированное.

Этапы лечения

1. Стационарное: средняя продолжительность - 4-8 недель, режим, диета, медика-ментозное лечение, физиотерапия; 3-4 недели - постельный режим, затем после стихания остроты процесса - режим палатный и свободный. Диета: легкоус-вояемая, полноценная, белковая и витаминизированная (9, 15 стол), ограниче-ние углеводов до 300 г/сут.

Постельный и сидячий режим отменяют тогда когда острофазовые реакции при-ближаются к норме.

Медикаменты: нестероидные антиревматические средства; кортикостероидные гормоны, глюкокортикоиды; антибиотики; иммунодепрессанты (делагил, плакве-нил, хлорохин).

При первой или повторных атаках острого ревматизма рекомендуется лече-ние пенициллином в течение 7-10 дней (для уничтожения вероятного возбудителя -гемолитического стрептококка группы А). Необходимо помнить, что пеницил-лин не оказывает лечебного действия на собственно ревматический процесс, по-этому длительное и нестрого обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при ревматизме не рационально.

Глюкокортикоидная терапия

Большинство ревматологов считают основой лечения активного ревматизма ранняя сочетанное применение преднизолона в постепенно уменьшающихся дозах и ацетилсалициловой кислоты (начальная суточная доза преднизолона в среднем 20-25 мг, курсовая 500-600 мг). Лечебный эффект глюкокортикоидов при ревма-тизме тем значитиельнее чем выше активность процесса, поэтому у больных с осо-бенно высокой активностью ревматизма (панкардит, полисерозит и т.п.) начальную дозу преднизолона увеличивают до 40-50 мг или более. В последние годы оказа-лось что такая комбинированная терапия в некоторых отношениях неблагоприятна. Так, происходит суммирование отрицательных эффектов препаратов на слизистую желудка, а назначение преднизолона способствует заметному снижению концен-трации ацетилсалициловой кислоты в крови.

Лучше непосредственный результат кортикостероидной терапии достигается при остром и подостром течении ревматизма. В первые 1-3 дня у больных улучша-ется общее состояние, нормализуется температура тела, исчезает полиартрит. Про-исходит обратное развитие ревматических поражений серозных оболочек и кожи. В большинстве случаев в первые 2-4 недели лечения наблюдается нормализация основных показателей активности процесса.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Изолированное назначение ортофена (диклофенака) в полных дозах (150 мг/сут) приводит к столь же выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечения острого ревматизма у взрослых, как и применение преднизалона. В то же время переносимость НПВП особенно диклофенака оказывается значительно луч-ше. Но остается открытым вопрос об эффективности НПВП при тяжелых формах кардита. Поэтому при подобных формах болезни (особенно у детей) средством вы-бора остаются кортикостероиды в достаточно больших дозах.

Иммунодепрессанты

У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением ревматиз-ма рассмотренные методы лечение обычно менее эффективно. Методом терапии в таких случаях является длительный (до 1 года и более) прием хинолиновых препа-ратов (хлорохин, делагил по 0,25 г/сут, плаквинил по 0,2 г/сут). Эффект от подоб-ной терапии проявляется через 3-6 недель и достигает максимума через 6 месяцев непрерывного приема. Такой терапии удается подавить активность ревматического процесса у 70-75% больных с резистентными формами заболевания. Делагил и плаквинил можно применять в комбинации с любыми противоревматическими препаратами.

2. Поликлиника (кардиоревматологический кабинет). Продолжение лечения ак-тивной формы заболевания от 2-6 месяцев до 12 лет (при затяжном течении) нестероидными противовоспалительными препаратами. Проводится вторичная профилактика ревматизма ежемесячно бициллин-5 по 1500000 ЕД в течение 3 лет, при отсутствии обострений осенне-весенние курсы лечения по 8 недель в течение 2 лет.

3. Санаторий ревматологического профиля. На бальнеологические курорты на-правляются больные через 6-8 месяцев после стационарного лечения. Назнача-ются обычный лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной физи-ческой нагрузкой, лечебной гимнастикой, прогулками, закаливающими проце-дурами.

Прогноз

В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие и тяжесть по-рока, степень миокардиосклероза). У детей острая ревматическая лихорадка проте-кает тяжелее и чаще приводит к стойким изменениям клапанов. В то же время при первичном заболевании в возрасте старше 25 лет процесс течет благоприятно, а порок сердца обычно не образуется.

Факторы, способствующие неблагоприятному течению заболевания и обра-зованию порока сердца:

1. возникновение ревматизма в младшем школьном возрасте (7-9 лет) и подрост-ковом возрасте (14-15 лет);

2. наличие выраженного кардита;

3. несоблюдение комиплексного поэтапного лечения;

4. отсутствие регулярной санации очагов хронической инфекции;

5. отказ больного от профилактики.

Если в течение 6 месяцев порок сердца не сформировался то это хороший про-гностический признак.

Профилактика

Первичная:

1. закаливание организма;

2. санация организма;

3. адекватное лечение стрептококковых инфекций.

Вторичная: назначается уже больным ревматизмом.

1